Sponsorlu Bağlantı

+ Cevap Ver
Sayfa 2/2 İlkİlk 12
8 sonuçtan 6 ile 8 arası

Konu: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

  1. #6
    AdministratoR

    Standart Cevap: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

    HEMOFİLİ HAKKINDA HERŞEY





    HEMOFİLİ NEDİR?
    Hemofili hastalığı kanın yeterince pıhtılaşmaması ile karakterli doğumsal bir hastalıktır. Ömür boyu hastayı, ailesini ve toplumu etkileyen hastalık durdurulamayan kanamalarla kendini gösterir. Hemofili hastalarında, kanda bulunması gereken faktör 8 adlı protein eksiktir. Kanamaların önlenmesi veya durdurulması için insan kanından elde edilen faktör 8 ilacının hastaya damar yoluyla verilmesi zorunludur. Söz konusu hayati ilaç, yurt dışından ithal edilmekte olup çok pahalıdır (500 Ünite'lik bir kutu faktör 8 = $500). Sosyal güvencesi olmayan hastaların hayatı bu nedenle tehlikededir. Tedavi edilemeyen hastalar kanamalarla ölebilir veya sık eklem kanamalarıyla sakat kalırlar.

    Hemofili X genine bağlı olarak aktarılan bir hastalıktır, resimde de görüldüğü gibi annedeki X geni sayesinde 1 kız çocuğu annesi gibi taşıyıcı, 1 tane erkek çocuğunun hemofili olma olasılığı vardır!



    HEMOFİLİNİN NEDENLERİ

    Hemofili önemsiz bir darbenin yarattığı sıyrıktan vücut dışına ya da bir yara oluşmasa bile yumuşak dokuya ve özellikle eklem içine aşırı ölçüde kanamayla kendini belli eder.

    X kromozomunda kanın pıhtılaşma sürecinin normal biçimde gelişmesi için zorunlu bir gen bulunduğu sanılmaktadır. Erkeğin X kromozomunda pıhtılaşmadan sorumlu sağlam bir gen yerine, bozuk bir gen varsa hemofiliye özgü pıhtılaşma bozuklukları ortaya çıkar.

    Sağlıklı bir kişide çeşitli damar zedelenmeleri sonucu başlayan kanama üç mekanizmanın kendiliğinden devreye girmesiyle durur: Damar kaslarının kasılması, zedelenmiş bölgede trombositlerin toplanması ve yaralı bölgeyi kapatan bir pıhtının oluşması.

    Pıhtının oluşması karmaşık bir süreçten geçerek gerçekleşir. Bu süreç sayesinde plazmada bulunan fibrinojen adlı bir protein, başta tromboplastin olmak üzere çeşitli etkenlerin devreye girmesiyle yapı değiştirerek fibrine, yani pıhtıyı oluşturan protcine dönüşür.

    Pıhtılaşma sürecinde yer alan plazma proteinlerine pıhtılaşma faktörleri denir. Bu faktörleri belirtmek için kullanılan sayılar Romen rakamlarıyla yazılır.

    Kanda düşük oranlarda bulunan birçok madde tromboplastinin oluşumuna katkıda bulunur. Bunlardan biri olan faktör VIII hemofili hastaların kanında bulunmaz. Bu protein antihemofilik globülin (AHG) ve antihemofilik A faktörü adlarıyla da tanınır.

    Aslında hemofili terimi, nedenleri farklı olmasına karşın, aynı belirtilerle seyreden iki hastalığı kapsar. Bunlardan daha sık görülen hemofili A'da faktör VIII bulunmazken, daha az rastlanan hemofili B'de antihemofilik B faktörü olarak da bilinen faktör IX eksiktir.



    HEMOFİLİNİN BELİRTİLERİ

    Hemofilide en belirgin özellik kolayca ortaya çıkar. Kanamalar doğumdan birkaç gün sonra bile ortaya çıkabilir ve yeni doğan için ölümcül bir tehlike oluşturabilir. Bazen bebek yürümeye başlayana değin her şey normal görünür. Ama bu dönemden sonra çok hafif darbeler ya da küçük kazalarda bile kan oturmaları (hematom) ya da büyük morluk ve çürükler (ekimoz) ortaya çıkar.

    Bu yaşta kanamalar genellikle ağız ya da burun yaralanmalarına bağlıdır. Daha büyük çocuklarda diş çekiminden ya da bademcik ameliyatından sonra büyük ölçüde kan kaybı görülür. Bunlar hemofilinin ilk belirtisi olabilir.

    Kanama dalak, karaciğer, bağırsak, böbrek ve beyin gibi iç organlarda sık sık görüldüğü gibi eklem içindede (hemartroz) olabilir. Diz ekleminde kan birikintisine oyun çağındaki çocuklarda oldukça sık rastlanır. Yinelenmesi durumunda eklem yüzeylerinde önemli bozukluklara neden olarak bu eklemlerin hareketlerini büyük ölçüde kısıtladığı ve daha ileri evrede eklem hareketini bütünüyle ortadan kaldıran kaynaşmaya (ankiloz) yol açtığı için çok tehlikeli bir gelişmedir.

    Belirtilerin ağırlığı, hastanın genetik yapısınca belirlenen plazmadaki faktör VIII eksikliğinin derecesine bağlıdır. Ağır hemofili olguları, ilk çocukluk çağında beyin kanamaları ya da açılan yaralardan aşırı kan kaybı nedeniyle ölümle sonuçlanabilir. Boyun bölgesine rastlayan küçük darbelerin başlattığı doku içine aşırı kanamalar, üst solunum yollarına baskı yapacak ölçüde kan toplanmasına ve sonuçta boğularak ölüme yol açabilir.

    Çocuk büyüdükçe hastalığının bilincine varır ve kazaları olabildiğince azaltmak için hareketlerini denetlemeyi öğrenir. Genellikle çocukluk döneminin ilk yıllarını aşan hastalar uzun bir yaşam sürebilir. Ama hastalığın zaman içinde nasıl bir gelişme göstereceği önceden kestirilemez. Örneğin enfeksiyonlar kanama eğilimini artırabilir. Belirtilerde zaman zaman döngüsel bir değişim görülebilir. Yani tehlikeli sayılacak darbelerden sonra az ya da belirsiz kan kaybının görüldüğü dönemi, neredeyse kendiliğinden başlayan şiddetli kanamaların görüldüğü dönem izler.



    Hemofilinin çaresi gen tedavisinde
    Ege Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı, Hemofili hastalığıyla ilgili ABD'de geniş çaplı araştırmaların yürütüldüğünü ve gen tedavisinde bu alanda önemli gelişmelerin sağlandığını belirterek, ikinci aşama denemelerin olumlu sonuç vermesi halinde, bu tedaviyi Türkiye'de de uygulayacaklarını belirtti. Prof. Dr. Kavaklı, şöyle devam etti: “Amerika'daki deneylerin ilk aşaması tamamlandı. 60 hemofili hastasında olumlu sonuçlar alındı. İkinci aşamaların başlatılması planlanıyor.”



  2. #7
    AdministratoR

    Standart Cevap: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

    Pıhtılaşmanın İlk Adımları: Trombositler


    Kanın bir diğer önemli elemanı da trombositlerdir. Trombositler, bir yaralanma durumunda yaralanan bölgeyi ilk tamir etme ve bu bölgede pıhtı oluşması için bir dizi olayı başlatma görevini üstlenmiş olan hücrelerdir. Trombositlerin kan içindeki yaşam süreleri 7-9 gündür. Dolaşımdaki toplam hacimleri ise son derece küçüktür. Bir insanda bulunan trombositler, ancak bir çay kaşığını doldurabilecek orandadır.56
    Trombositler aslında gerçek hücreler değildirler. Renksiz ve çekirdeksizdirler. Bunun nedeni, kemik iliğinin büyük hücrelerinden kopan parçalardan oluşmalarıdır. Ve varlıklarının en önemli nedeni, kanın pıhtılaşması için gerekli olan ilk aşamayı oluşturmaktır. Bu hücreler, pıhtılaşma özelliklerinden dolayı çoğunlukla farkına varılmayan ve günde yüzlercesi görülen damarlardaki yırtıkların kapatılması görevi için son derece önemlidirler.57

    Bedenimizde bir yara açıldığında pıhtılaşma elemanları hemen iş başındadır. Yaranın açılmasından 15-20 saniye sonra pıhtılaşma işlemi başlamıştır. Bu mekanizmadaki her elemanın görevi hayati olur. Devreden tek bir tanesini çıkarmak mümkün değildir. Kanın pıhtılaşma sistemi, indirgenemez komplekslik sisteminin en önemli delillerinden biridir.
    Trombositler, kemik iliği hücrelerinden kopup ayrıldıktan ve kan dolaşımına katıldıktan sonra "trombosit" adını alırlar. Genel olarak en önemli özellikleri bir yere yapışma eğiliminde olmalarıdır. Fakat yaratılışlarındaki üstünlüğün açık bir kanıtı olarak trombositler kan damarlarının içini döşeyen normal endotel hücrelerine yapışmazlar. Eğer yapışsalardı, kan damarlarının içinde birikecek, yani damar içinde pıhtılaşacak ve bu da damarın tıkanmasına neden olacaktı. Kalbe veya beyne giden tek bir damarın tıkanması ise çoğu zaman ölüm nedeni olabilmektedir.
    Bu hücrelerin yapışkanlık özellikleri, ancak damarın içindeki söz konusu endotel doku herhangi bir şekilde zarar gördüğünde ortaya çıkar. Endotel hücreler zarar gördüğünde bu yapının altındaki protein yapı yani kollajen açığa çıkar. Kollajen yapı, trombosit için bu damarı kaplayan hücrelerden farklı bir yapıdır, o nedenle yapışkanlık özelliği hemen ön plana çıkar.
    Yaranın açılmasından sonraki 15-20 saniye içinde pıhtılaşma işlemi başlamıştır. Bu bölgeye ulaşan trombositler, içerdikleri maddeleri bu ortama bırakırlar. Ortama bırakılan maddelerden biri olan ADP, trombositlerin yapısında bazı değişikliklerin meydana gelmesine neden olur. Trombositler şişmeye başlar, düzensiz bir şekil alırlar ve yüzeylerinden sayısız çıkıntı uzanır. Yapışkanlık özellikleri çok daha fazla artmıştır. Trombositlerde meydana gelen bu değişiklik önemlidir, çünkü plazma içinde başıboş dolaşan diğer trombosit hücreleri, bu değişikliği fark ettiklerinde değişim geçirmiş olan trombositlerin yanına giderek onlara bağlanırlar. Ortama bırakılan ADP, diğer trombositlere durumu haber veren bir habercidir.
    Bu olay son derece hızlı bir şekilde gelişir ve damar içinde açılmış olan bu yara, trombositlerin söz konusu iş birliği nedeniyle kısa bir süre içinde tıkanır. Artık detaylı bir pıhtılaşma için zemin oluşturulmuştur. Eğer damarda meydana gelen yırtık küçükse, trombosit tıkacı tek başına kan kaybını hemen durdurabilir.58
    İşlem, bu kadarla sınırlı değildir. Damar duvarlarını oluşturan endotel hücreler, böyle bir acil durum söz konusu olduğunda, von Willebrand faktörü (VWF) adı verilen bir protein salgılarlar. Bu protein trombositlerin hasarlı damar duvarına tutunmalarını kolaylaştırır ve onların kaza yerini görüp geçmemelerini sağlar. VWF önce hasarlı bölgeyi oluşturan kollajene bağlanır. Trombositin kollajene bağlanmasını da bu şekilde sağlar. Bu durumda, endotel hücrelerin de son derece akıllı davrandıklarının, kendilerinden tamamen farklı bir yapı olan kollajen yapıyı tanıdıklarının ve trombositlere yardımcı olmak için plan yaptıklarının iddia edilmesi gerekmektedir. Oysa bunlar yalnızca birer hücredir.








    Trombositler, pıhtılaşma mekanizmasının en önemli elemanlarından bir tanesidir. Vücutta hasarın oluşmasının ardından trombositlerin yapısında mucizevi ve son derece gerekli birtakım değişiklikler olur. Devreye giren çeşitli enzim ve proteinlerle meydana gelen ilk tıkaç, oldukça hayatidir. Bu mekanizmayı oluşturan elemanların tek bir tanesini devreden çıkarmak mümkün değildir.
    Tüm pıhtılaşma işleminin başlangıcı olan trombositlerin görevlerine geri döndüğümüzde, bu özel hücrelerin sahip oldukları bu kapatıcı özelliğin beden için son derece önemli bir ilk aşama olduğunu görürüz. Bu mekanizmadaki her elemanın görevi hayatidir. Devreden tek bir tanesini çıkarmamız mümkün değildir. Örneğin trombositlerin yapışmasını kolaylaştırmaya yarayan yukarıda bahsettiğimiz protein VWF'nin eksikliği ya da bozukluğu pıhtılaşma sisteminin tamamen bozulmasına neden olmaktadır. Pıhtılaşma sistemindeki bozukluklar ise, tedavisi henüz günümüzde belirli şartlar dahilinde yapılabilen hatta kimi zaman başa çıkılamayan önemli hastalıkların sebebidir.
    Bu mucizevi varlıklar, son derece önemli özelliklere sahiptirler. Sadece birer hücre parçasından oluşan bu kurtarıcılar, kendi içlerinde kasılma ve büzülmeyi sağlayan özel bir proteini, kontraktil proteinlerini de içlerinde barındırırlar. Bu proteinler, yara üzerinde trombositlerin meydana getirdiği tıkacı daha kuvvetli hale getirmeye yaramaktadırlar.59 Trombositlerin görevleri, oluşturdukları ilk pıhtı ile sona ermemektedir. Gerçek pıhtı oluştuktan sonra görevleri farklı şekillerde devam eder. Bu konu "Kanın Pıhtılaşması" bölümünde detaylı olarak incelenecektir.
    Trombositlerin bu üstün çabası sürerken, vücut da kendi içinde çeşitli tedbirler alır. Yaranın açıldığı damar duvarındaki düz kaslar kasılmaya başlarlar. Buradaki amaç, yaranın oluştuğu bölgeye doğru giden kan miktarını ve kan basıncını azaltmaktır. Böylelikle trombositler iş başındayken bölgeye, oluşan pıhtıyı bozacak fazlalıkta kan gitmemiş olur ve beden fazla kan kaybetmez.
    Meydana gelen en küçük bir çizikte bile vücudunuzdaki her damar, bu akılcı tedbiri mutlaka almaktadır. Ancak siz bunun farkında bile olmazsınız, hatta kimi zaman elinizdeki bu küçük çiziğe dikkat bile etmezsiniz. Oysa o an, o bölgede hummalı bir çalışma vardır. Farkına bile varmadığınız bu küçük çizik ile uğraşmanız, oradan sızan kanı sizin durdurmaya çalışmanız gerekmez. Zaten isteseniz de bu sürekli akışı durduramazsınız. Kanın pıhtılaşmasında görevlendirimiş akıllı hücreleriniz ise, mükemmel organizasyonları ile gereken her önlemi sizin için almaktadırlar.
    Bütün bu işlemler olurken, vücudunuz için şimdiye kadar belki de hiç düşünmediğiniz bir tehlike başgösterir. Trombositler birbirlerine yapışmakta ve oluşan yarayı kapatmaktadırlar. Ama bu yapışmanın bu bölgeden dışarıya taşma ve milimetrik çaplara sahip damarı tıkama olasılığı da vardır. Yaranın oluştuğu yerde bu tehlikenin önlenmesi şarttır. Elbette ki bu mükemmel sistem içinde bu soruna karşı da bir tedbir alınmıştır. Damar duvarı bu tehlikeye karşı özel bir protein (prostasiklin) sentezler. Bu özel protein trombosit tıkacının sadece ilgili yerde olmasını ve işi bitince durmasını sağlar.60
    Trombositler sadece birer hücredir. İnsanın ölümüne neden olabilecek hayati bir hatayı yapmamaları, bu hücrelere ait bir özellik değildir şüphesiz. Bütün bu koordinasyonu ve organizasyonu hücrelerin gerçekleştirdiğine inanmak akla ve mantığa aykırıdır. Bedenimizdeki bu muhteşem düzende Allah'ın mutlak varlığı ve kontrolü çok açıkça görülmektedir. Allah yarattığı herşeyi en kusursuz yapan, üstün güç sahibi olandır.

  3. #8
    AdministratoR

    Standart Cevap: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

    Hemofili


    Kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan Faktör VIII ve IX ' un kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan, genetik geçiş gösteren kronik komplike bir hastalıktır.Hemofili hastalığıyla doğanların vücudunda kan pıhtılaşmasını sağlayan faktörleri üreten genlerin birinde bozukluk bulunmaktadır. Bunun sonucunda yeterli pıhtı faktörü üretilmez. Pıhtı faktörleri kanın normal olarak pıhtılaşması için gereklidir. (Pıhtılaşmaya kogülasyon da denir). Bu genler, bebeğin cinsiyetini belirleyen X kromozomlarında bulunur.


    3 farklı hemofili türü bulunur:


    •Hemofili A, faktör 8 pıhtı proteini az ya da eksik olduğu zaman ortaya çıkar.
    •Hemofili B, faktör 9 az ya da eksik olduğunda ortaya çıkar.
    •Hemofili C, daha az görülen bir türdür, faktör 11 az ya da eksik olduğunda ortaya çıkar.


    Hemofilinin, kalıtımla geçme şekli nedeniyle, erkelerde görülme sıklığı kadınlardan daha fazladır. Genellikle hastalık çocuklara, hastalığı taşıyan ancak hastalık belirtileri olmayan annelerden geçer. Hastalığı taşıyan bir erkek, bunu oğullarına bulaştıramaz fakat tüm kızları, kendi çocuklarına bulaştırabilir.


    Belirtileri


    En önemli belirti, sakatlıklar veya ameliyattan sonra normalden uzun süren kanamadır. Ayrıca, özellikle ,eklem yerlerinde (diz, bilek ve dirsekler) iç kanamanız da olabilir. Anormal kanamalar şu şekillerde olabilir:


    •Doğum sonrasında kafa derisi altında kanama
    •Sünnet sonrası uzun süren kanama
    •Önemsiz yaralanmalardan ya da çiziklerden sonra uzun süren kanama
    •Burun kanaması gibi kolay kanamalar
    •Anormal menstural kanama
    •Gastrointestinal (sindirim sisteminde olan) kanama
    •Egzersiz sonrasında eklemlerde kanamaya, ağrıya ve şişmeye neden olma.


    Çocuklardaki ilk belirtiler, çocuk emeklemeye ya da yürümeye başladıktan sonra derinin altında oluşan kızarma ya da çocuk yeni diş çıkartırken kanayan diş etleridir.


    Tedavi


    Hemofilinin tedavisi yoktur ancak normal yaşayabilmenizi sağlayan tedaviler mevcuttur. Kana pıhtılaşma proteini eklenerek kanama kontrol altına alınabilir. Tedavi seçenekleri şunlardır:


    •Hafif- Hemofili A: Desmopressin (DDAVP) denen hormonun damara yavaşça enjekte edilmesiyle vücudunuz daha fazla faktör 8 üretir.
    •Orta ila ağır arası- Hemofili A veya hemofili B: Kanamayı kontrol etmek için, bağışlanmış kandan sağlanan kan ürünleri ya da genetik olarak üretilmiş rekombinant pıhtılaşma faktörleri denen ürünler gerekebilir.
    •Hemofili C: Kanamayı kontrol altına almak için kan nakli yapılması gerekebilir.


    Doktorunuz size koruyucu DDAVP iğneleri kullanmanızı veya pıhtılaşma faktörleri almanızı söyleyebilir. İğneyi kendi kendinize nasıl yapacağınızı öğrenebilirsiniz.


    Meydana gelen küçük kesikleri, bir bandajla kapayarak ve yaranın üstüne baskı yaparak tedavi edebilirsiniz. Eğer kanama durmazsa, doktorunuza danışmalısınız ya da acil servise gitmelisiniz.


    kaynak:RealAge Sağlıklı Yaşam Rehberi

  • Konuyu değerlendir: Bu konuyu beğendiniz mi?

    Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması


    Değerlendirme: Toplam 0 oy almıştır, ortalama Değerlendirmesi puandır.

Konu Bilgileri

Users Browsing this Thread

Şu an 1 kullanıcı var. (0 üye ve 1 konuk)

Benzer Konular

  1. Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 27.06.12, 20:53
  2. Yaygın Anksiyete Bozukluğu Hakkında Bilgi
    By MyLoVe in forum Ruh Sağlığı
    Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 25.06.12, 16:15
  3. Cevaplar: 2
    Son Mesaj: 30.03.11, 20:04
  4. Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 10.01.11, 01:21
  5. Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 04.01.11, 13:46

Yetkileriniz

  • Konu Acma Yetkiniz Var
  • Mesaj Yazma Yetkiniz Var
  • Eklenti Yükleme Yetkiniz Yok
  • Mesajınızı Değiştirme Yetkiniz Yok
  •  

Search Engine Friendly URLs by vBSEO 3.6.0 RC 2 ©2011, Crawlability, Inc.