Sponsorlu Bağlantı

+ Cevap Ver
Sayfa 1/2 12 SonSon
8 sonuçtan 1 ile 5 arası

Konu: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

  1. #1
    AdministratoR
    Sponsorlu Bağlantı

    Standart Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

    Sponsorlu Bağlantı

    Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi - Pıhtılaşma bozukluğu - Kan Pıhtılaşması

    Pıhtılışma Bozuklukları hastalıkları? Pıhtılaşma nasıl olusur?

    Pıhtılaşma bozuklukları nedeniyle görülen kanamalar herediter (hemofili ve Von Willebrand hastalığı) ve edinsel (idiopatik trombositopenik purpura ve yaygın intravasküler koagülasyon) olarak iki gruba ayrılır. Herediter pıhtılaşma bozuklukların %95’i faktör VIII (hemofili A) ve faktör IX ( hemofili B) eksikliği nedeniyle görülür. Faktör XI’in (hemofili C) eksikliğine bağlı hemofiliye daha az oranda rastlanılır.

    Hemofili A ve B’nin genetik ve klinik bulguları benzerdir. Hemofili kan pıhtılaşma faktörlerindeki bozuklukla karakterize yaşam boyu devam eden herediter bir bozukluktur. Hastalık asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir. Hemofili X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir. Hemofiliye neden olan geni iki Xkromozomundan birinde taşıyan kadınlar taşıyıcı olarak kabul edilir. Diğer X kromozomu normal olduğu için taşıyıcı kişiler asemptomatiktir. Erkeklerde bir X bir Y kromozomu vardır. Bu nedenle, X kromozomlarında hemofiliye neden olan geni taşıyan erkeklerde hastalık görülür.
    Eğer baba hemofili ve hamile anne taşıyıcı ise gebeliğin erken dönemlerinde fetusun cinsiyetini belirlemek için amniosentez yapılmalıdır. Taşıyıcı bir annenin her gebeliğinde hemofilili çocuğa sahip olma şansı %25‘dir. Eğer çocuk erkekse hemofili olma şansı, kızsa taşıyıcı olma şansı %50’dir. Taşıyıcı bir anne normal bir baba ile evlendiğinde, kız çocuklarının taşıyıcı ve normal olma şansları %50’dir. Erkek çocukların hemofili ya da normal olma şansları da %50’dir. Anne taşıyıcı değil ve bab hemofili ise kız çocuklarının tümü taşıyıcı ve erkek çocukların tümü normaldir (hemofili görülmez).

    Hemofilin birkaç nesil boyunca gizli kalma olasılığı vardır. Bu durumda erkek çocuklardan biri hemofilili olarak doğduğu zaman hastalığın aile öyküsü belirgin değildir. Ayrıca, hemofili spontan genetik mutasyon sonucunda da ortaya çıkabilir. Hemofilisi olan kişilerin 1/3 den fazlasında hastalığa ilişkin aile öyküsü açık değildir.
    Klasik hemofili A, hemofilili kişilerin %75’ini etkilemektedir. Hemofili A’da plazmada faktör VIII (antihemolitik faktör) eksikliği söz konusudur. İkinci en yaygın hemofili tipi faktör IX eksikliği nedeniyle görülen hemofili B’dir. Hemofili A’nın görülüş sıklığı, hemofili B’den 5 defa daha fazladır. Ayrıca çok az oranda bireylerde faktör XI eksikliğine bağlı olarak hemofili C görülmektedir. Hemofili C, otozomal resesif geçiş gösterir ve hem erkekleri hem de kızları etkiler.

    Hemofili A ve B’de Faktör Eksikliklerinin Etkisi:
    Hemofili Faktör VIII ya
    tablosunun da IX’un
    Şiddeti plazmada özellikleri
    bulunma
    oranları
    %
    Hafif hemofili
    5-50
    -sadece sonra yaralanmalardan şiddetli kanama görülür.
    -koagülasyon tarama testleri normal ya da normalin altındadır.
    -Tipik olarak diş eti ve burun anamalarına eğilim vardır.
    -bu tip hemofili adölesan çağına kadar farkedilmeyebilir.
    Orta derecede
    Şiddetli
    2-5
    -nadiren spontan kanamalar görülür
    -Minör travmalardan sonra önemli ölçüde kanamalar olur.
    -kısmi tromboplastin zamanı uzamıştır
    -Koagülasyon tarama testleri nadir olarak normal olabilir.
    -Genellikle çocukluk döneminde tanı konur.

    Ağır hemofili
    1’den az
    -sık sık spontan kanamalr olur
    -minör travmalardan sonra geniş cilt altı ve derin kas içi hematomlar gelişebilir.
    -Koagülasyon tarama testleri normal değildi.
    -enjeksiyonlardan ve sünnet sonra aşırı kanamalr olabilir
    -bebeklik döneminde klinik belirtiler hemen ortaya çıkabilir.
    -hastaların %90’nında 3-4 yaşlarında tanı konur.



  2. #2
    AdministratoR

    Standart Cevap: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

    PIHTILAŞMA Kan Pıhtılaşması Neden Nasıl Olur ?


    Zedelenmiş damar yüzeyine yapışan trombosit-lerden ve zedelenen damardan açığa çıkan bazı maddeler, kanda erimiş halde bulunan fibrino-jenin fibrin liflerine dönüşmesini sağlarlar. Fibrin lifleri pıhtının iskeletini kurarlar. Fibrin lifleri oluşurken, çok sayıda trombosit bu liflerin arasında kalır. Böylece başlıca öğeleri fibrin lifleri ve trombositler olan pıhtı oluşur. Zedelenmiş dokudan açığa çıkan ve pıhtılaşma*ya yardım eden maddeye “doku tromboplastini” (Faktör III) denir. Doku tromboplastini aracılı*ğıyla gelişen pıhtılaşma olayları “ekstrensek mekanizma” adını alır. Damar içinden iğneyle (enjeksiyonla) bir miktar kan ahp, bunu yavaşça bir tüp içine boşaltırsak, bu kanın 5-6 dakika içinde pıhtılaştığını görürüz. Bu pıhtılaşma olayına doku tromboplastini yardım etmemiştir. Çünkü iğne içine çekilen kana doku tromboplas*tini karışmamıştır. Bu tür pıhtılaşma olayına “intrensek mekanizma” denir. Tüp içinde aldığı*mız kanın üstüne bir miktar doku tromboplastini koyarsak pıhtılaşmanın 10-15 saniye içinde ger*çekleştiğini görürüz. Demek ki ektrensek meka*nizmanın pıhtılaşmayı hızlandırıcı bir etkisi vardır. Zedelenmiş bir damarın pıhtıyla tıkan*masında hem ekstrensek hem de intrensek mekanizma devreye girer.
    Kandaki eriyik fibrinojenin, fibrin liflerine dönüş*mesini sağlayan madde, “trombin”dir. Trombin kanda serbest değil, inaktif bir ön enzim (proenzim) biçiminde bulunur. Trombinin bu proenzim biçimine “protrombin” denir. Protrom-binin trombine dönüşmesini, “aktif faktörX” denilen bir madde sağlar. Aktif faktör X da kanda inaktif biçimde bulunur. Bunun aktif biçime dönüşmesini sağlayanlar; yukarıda sözünü etti*ğimiz intrensek ve ekstrensek mekanizmalardır. Pıhtılaşma olayının en önemli maddelerinden biri de ‘kalsiyum’dur.
    Özetle; pıhtılaşma bir seri enzimaük olayın gelişmesiyle ortaya çıkar. Pıhtılaşmaya katılan maddelere “prokoagulan faktörler” denir. Romen rakamlarıyla adlandırılan bu faktörlerin çoğu ka*raciğerde üretilir ve protein yapısındadır. I’den XIH’e kadar sıralanan f aktörlerden VIII faktörıantihemofilikglobilindir. Eksikliğinde hemofili has*talığı ortaya çıkar. Pıhtılaşma sırasında aktif du*ruma geçen bir faktör Ötekini “O”, bir diğerini aktif duruma getirir, sonunda fibrinojen fibrin haline dönüşür ve kan sıvı durumundan katı duru*ma geçer. Oluşan pıhtıda fibrin lifçikleri arasın*da kanın hücresel elementleri de bulunur. Bir kaç saat sonra pıhtı büzüşmeye başlar ve kanın seru*mu (serum pıhtılaşmış kanın sıvı bölümüdür) ayrı*lır. Pıhtılaşma iki ayrı mekanizma ile başlayabilir. 1- Ekstrensek sistemde pıhtılaşma. Doku zedelen*mesi ile hücrelerin içinden doku tromboplastini “Faktör III” açığa çıkar, bu “Faktör VII” yi aktive eder ve aşağıda verilen çizelgede görüldüğü gibi pıhtılaşma gelişir. 2- intrensek sistemde pıhtılaş*ma: Burada ilk aktive olan Faktör XII’dir. Faktör XII damar içinde kollagen ile kan vücut dışına alındığında yabancı yüzeye değinmekle aktif duruma geçer ve yine çizelgede gösterilen sıra içinde pıhtılaşma gelişir. Pıhtılaşma sırasında iyonize Ca + + da gereklidir. Faktör IV olarak belirtilen kalsiyum ortamdan ayrıhrsa ya da sitrat, oksalat gibi maddelerle iyonizasyonu azaltılır ya da çöktürülürse pıhtılaşma engelle*nir. Tüpte kanın pıhtılaşmasını önlemek için bu tip maddeler kullanılır. Normal koşullarda vücut içinde kanın pıhtıl aşmamasının nedeni damar*ların iç yüzünün düzgün, pürüzsüz oluşu, kollage-nin açığa çıkmaması, ayrıca organizmada he-parin ve antitrombin gibi pıhtılaşmayı önleyici (antikoagulan) maddelerin bulunmasıdır. Karaciğerde sentez edilen prokoagulan faktör*lerden bazıları (örneğin protrombin) için K vitaminine gerek vardır. Bu vitamin alınmazsa ya da etkisi önlenirse pıhtılaşma bozukluğu ortaya çıkar. Damar sertliği olan bazı hastalardaysa pürtüklü yüzeyde gereksiz pıhtılaşmalar olabilir ve damarı tıkayabilir. Bu hastalarda, doktor kont*rolünde heparin ya da K vitaminin etkisini engel*leyen ilaçlarla bu tip pıhtı oluşumu engellenir.

  3. #3
    AdministratoR

    Standart Cevap: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

    Kalıtsal trombofililer (kalıtımsal trombofililer) yani pıhtılaşma bozuklukları genel olarak basit tanımlamayla kanın pıhtılaşmaya eğilim gösterdiği bazı hastalıklardır. Bu hastalıklarda kanın pıhtılaşmasına bağlı damar tıkanıkları (tromboemboli), kalp, akciğer ve beyin gibi organlarda pıhtı oluşması, gebeliklerin düşük veya ölü doğum veya rahim içi gelişme geriliği ile sonuçlanması gibi problemler yaşanmaktadır. Burada daha çok kalıtsal trombofililerin gebelikle ilgili sebep olduğu sorunlar anlatılacaktır. Kalıtsal trombofili hastalarında gebelik kayıplarında artış izlenmektedir fakat trombofili "taşıyıcılığı" olan kişilerde gebelik kayıplarında artış izlenmemektedir.


    Kalıtsal trombofililer genetik bozukluklara bağlı olarak ırsi yani kuşaktan kuşağa geçebilen ve doğuştan edinilmiş hastalıklardır. Trombofililerin ırsi olmayan yani doğuştan olmayan sonradan kazanılmış türleri de vardır (antifosfolipid sendromu gibi).

    Bu hastalarda damarlarda pıhtı oluşumuna bağlı tıkanıklık gelişme riski travma, hareketsiz kalma, cerrahi, doğum kontrol hapı kullanma, gebelik, kanser gibi durumlarda artar. Trombofilisi olan hastaların doğum kontrol hapı kullanması kesinlikle sakıncalıdır.

    Kalıtsal trombofililer:
    - Antitrombin III eksikliği
    - Protein C eksikliği
    - Protein S eksikliği
    - Faktör V Leiden mutasyonu
    - Aktive protein C rezistansı (Genellikle Faktör V Leiden mutasyonuna bağlıdır)
    - Protrombin (Faktör II) gen mutasyonu
    - MTHFR gen mutasyonu (Metilen tetrahidrofolat redüktaz)
    - Hiperhomosisteinemi
    - Trombomodulin mutasyonu
    - Faktör 12 eksikliği

    Antitrombin III eksikliği kalıtsal trombofilik hastalıkların en trombojenik olanıdır ve hastalar hayat boyu %50’den fazla oranda tromboembolik olay (damar tıkanıklığı) geçirme riski altındadır.
    Protrombin gen mutasyonu veya trombomodulin gen mutasyonunun kötü gebelik sonuçlarından sorumlu olduğuna dair net bilgiler yoktur.

    Tanı:

    Erken yaşta damar tıkanıklığı geçirenlerde , ailesinde damar tıkanıklığı olanlarda, tekrarlayan düşükleri veya ölü doğumları olanlarda, gebelikler erken aylarda başlayan preeklampsi veya gelişme geriliği olanlarda trombofilik hastalık olması süphesiyle bazı testler yapılır.

    Bu testler: Antitrombin III, Protein C, Protein S , Aktive protein C rezistansı (pozitif ise Faktör V Leiden mutasyonu araştırması), Lupus antikoaglan, Antikardiolipin antikorlardır.

    Gebelik sırasında total protein S seviyesi değişmezken serbest protein S seviyesi düşmektedir. Gebelikte Aktive protein C direncinin (yanlış olarak faktör V Leiden mutasyonunu düşündürür) arttığı unutulmamalıdır. Bu testlerin gebelik olmayan dönemde yapılması gerekir. Fonksiyonel ve antijenik protein C seviyelerinde gebelikte değişme olmaz.

    Tedavi:

    Antitrombin III eksikliği olanlarda tromboemboli gelişme riski en yüksek olduğundan her halukarda gebelikleri boyunca tam doz heparin (pıhtılaşmayı engelleyici ilaç) ile tedavi edilirler. Diğer kalıtsal trombofili hastalarına gebelik öncesi tromboembolik olay hikayesi varsa veya düşük gibi kötü gebelik hikayesi varsa gebelik süresince profilaktik (önleme amaçlı) heparin tedavisi verilir. Heparin tedavisine aspirin tedavisi de genellikle eklenir. Tedavi doğum sonrası ağızdan 6 hafta devam ettirilir.

    Gebelikte, Antitrombin III (AT III) eksikliği olan kadınların %70'inin tromboz geçireceği düşünülürse bu kadınların gebelikleri boyunca heparin ile tedavi edilmeleri mantıklı görünmektedir. Antitrombin eksikliğiyle karşılaştırıldığında protein C ve Protein S eksikliği, Faktör V Leiden ve Protrombin gen mutasyonu olan kadınlarda daha önce tromboembolik olay veya kötü gebelik hikayesi yoksa gebelikleri boyunca heparin ile proflaktik tedavi verilmesi tartışmalıdır ve konu ile ilgili net sonuçlar yoktur. Kalıtsal trombofilisi olan kadınlarda tromboemboli hikayesi veya kötü gebelik hikayesi varsa gebeliklerinde heparin (ve aspirin) ile profilaksi uygulanması önerilmektedir.

    Trombofilili hastaları gebelik döneminde dışında herhangi bir dönemde damar tıkanıklığı gibi bir durum gelişmesi durumunda heparin ile tedavi edilirler. Gebelik, ameliyat veya hareketsizlik gibi damar tıkanıklığı gelişme riskinin artacağı durumlarda proflaktif heparin tedavisi önceden başlanır.

  4. #4
    AdministratoR

    Standart Cevap: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması

    Pıhtılaşma Bozuklukları - Pıhtılaşma Bozukluğu - Pıhtılaşma Bozukluğunun Nedenleri - Pıhtılaşma Bozukluğu Sebepleri - Pıhtılaşma Bozuklu Neden Olur


    Pıhtılaşma bozuklukları nedeniyle görülen kanamalar herediter (hemofili ve Von Willebrand hastalığı) ve edinsel (idiopatik trombositopenik purpura ve yaygın intravasküler koagülasyon) olarak iki gruba ayrılır. Herediter pıhtılaşma bozuklukların %95’i faktör VIII (hemofili A) ve faktör IX ( hemofili B) eksikliği nedeniyle görülür. Faktör XI’in (hemofili C) eksikliğine bağlı hemofiliye daha az oranda rastlanılır.
    Hemofili A ve B’nin genetik ve klinik bulguları benzerdir. Hemofili kan pıhtılaşma faktörlerindeki bozuklukla karakterize yaşam boyu devam eden herediter bir bozukluktur. Hastalık asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir. Hemofili X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösterir. Hemofiliye neden olan geni iki Xkromozomundan birinde taşıyan kadınlar taşıyıcı olarak kabul edilir. Diğer X kromozomu normal olduğu için taşıyıcı kişiler asemptomatiktir. Erkeklerde bir X bir Y kromozomu vardır. Bu nedenle, X kromozomlarında hemofiliye neden olan geni taşıyan erkeklerde hastalık görülür.
    Eğer baba hemofili ve hamile anne taşıyıcı ise gebeliğin erken dönemlerinde fetusun cinsiyetini belirlemek için amniosentez yapılmalıdır. Taşıyıcı bir annenin her gebeliğinde hemofilili çocuğa sahip olma şansı %25‘dir. Eğer çocuk erkekse hemofili olma şansı, kızsa taşıyıcı olma şansı %50’dir. Taşıyıcı bir anne normal bir baba ile evlendiğinde, kız çocuklarının taşıyıcı ve normal olma şansları %50’dir. Erkek çocukların hemofili ya da normal olma şansları da %50’dir. Anne taşıyıcı değil ve bab hemofili ise kız çocuklarının tümü taşıyıcı ve erkek çocukların tümü normaldir (hemofili görülmez).

    Hemofilin birkaç nesil boyunca gizli kalma olasılığı vardır. Bu durumda erkek çocuklardan biri hemofilili olarak doğduğu zaman hastalığın aile öyküsü belirgin değildir. Ayrıca, hemofili spontan genetik mutasyon sonucunda da ortaya çıkabilir. Hemofilisi olan kişilerin 1/3 den fazlasında hastalığa ilişkin aile öyküsü açık değildir.
    Klasik hemofili A, hemofilili kişilerin %75’ini etkilemektedir. Hemofili A’da plazmada faktör VIII (antihemolitik faktör) eksikliği söz konusudur. İkinci en yaygın hemofili tipi faktör IX eksikliği nedeniyle görülen hemofili B’dir. Hemofili A’nın görülüş sıklığı, hemofili B’den 5 defa daha fazladır. Ayrıca çok az oranda bireylerde faktör XI eksikliğine bağlı olarak hemofili C görülmektedir. Hemofili C, otozomal resesif geçiş gösterir ve hem erkekleri hem de kızları etkiler.

    Hemofili A ve B’de Faktör Eksikliklerinin Etkisi:
    Hemofili Faktör VIII ya
    tablosunun da IX’un
    Şiddeti plazmada özellikleri
    bulunma
    oranları
    %
    Hafif hemofili
    5-50
    -sadece sonra yaralanmalardan şiddetli kanama görülür.
    -koagülasyon tarama testleri normal ya da normalin altındadır.
    -Tipik olarak diş eti ve burun anamalarına eğilim vardır.
    -bu tip hemofili adölesan çağına kadar farkedilmeyebilir.
    Orta derecede
    Şiddetli
    2-5
    -nadiren spontan kanamalar görülür
    -Minör travmalardan sonra önemli ölçüde kanamalar olur.
    -kısmi tromboplastin zamanı uzamıştır
    -Koagülasyon tarama testleri nadir olarak normal olabilir.
    -Genellikle çocukluk döneminde tanı konur.

    Ağır hemofili
    1’den az
    -sık sık spontan kanamalr olur
    -minör travmalardan sonra geniş cilt altı ve derin kas içi hematomlar gelişebilir.
    -Koagülasyon tarama testleri normal değildi.
    -enjeksiyonlardan ve sünnet sonra aşırı kanamalr olabilir
    -bebeklik döneminde klinik belirtiler hemen ortaya çıkabilir.
    -hastaların %90’nında 3-4 yaşlarında tanı konur.

  5. #5
    AdministratoR

    Standart Cevap: Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması



+ Cevap Ver
Sayfa 1/2 12 SonSon
  • Konuyu değerlendir: Bu konuyu beğendiniz mi?

    Pıhtılaşma bozuklukları hakkında Bilgi-Pıhtılaşma bozukluğu-Kan Pıhtılaşması


    Değerlendirme: Toplam 0 oy almıştır, ortalama Değerlendirmesi puandır.

Konu Bilgileri

Users Browsing this Thread

Şu an 1 kullanıcı var. (0 üye ve 1 konuk)

Benzer Konular

  1. Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 27.06.12, 20:53
  2. Yaygın Anksiyete Bozukluğu Hakkında Bilgi
    By MyLoVe in forum Ruh Sağlığı
    Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 25.06.12, 16:15
  3. Cevaplar: 2
    Son Mesaj: 30.03.11, 20:04
  4. Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 10.01.11, 01:21
  5. Cevaplar: 0
    Son Mesaj: 04.01.11, 13:46

Yetkileriniz

  • Konu Acma Yetkiniz Var
  • Mesaj Yazma Yetkiniz Var
  • Eklenti Yükleme Yetkiniz Yok
  • Mesajınızı Değiştirme Yetkiniz Yok
  •  

Search Engine Friendly URLs by vBSEO 3.6.0 RC 2 ©2011, Crawlability, Inc.